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Cirugía reconstructiva para la Piel de Mariposa

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Según datos de FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) más de tres millones de españoles padecen una enfermedad rara. Desde nuestra Clínica de Cirugía Estética en Valladolid, queremos dar apoyo a estas patologías. En este artículo, nos centraremos en conocer más sobre la Piel de Mariposa, sus características y tratamientos.

La Piel de Mariposa o también conocida como Epidermólisis Bullosa, es una enfermedad rara que afecta entre 15 y 19 nacidos por cada millón de nacimientos a nivel mundial, siendo la prevalencia estimada es de 10 personas afectadas por cada millón de habitantes. Concretamente, en nuestro país hay aproximadamente 500 personas que padecen esta enfermedad rara, según datos de DERBA International.

¿Cuáles son sus síntomas?

La Piel de Mariposa es una enfermedad rara genética hereditaria denominada así debido a que la piel de la persona que la padece es tan fina, débil y frágil como las alas de una mariposa. Ese hecho sucede debido a que se produce un error genético en las proteínas que adhieren la epidermis a la dermis y se padece nada mas nacer.

Esa falta de adherencia entre ambas capas de la piel provoca que, con un simple roce o contacto físico con el paciente, aparezcan heridas y ampollas recurrentes en el cuerpo de este parecidas a las de las quemaduras y con fuertes dolores.

¿Qué tipos de Piel de Mariposa existen?

La realidad es que existen diversas variedades de esta enfermedad. Sin embargo, se agrupan en los siguientes tres grandes tipos:

  • Epidermólisis Bullosa Simple: caracterizada por ampollas y cicatrices en la epidermis. En este caso, no existe pérdida de tejido y es uno de los tipos menos graves.
  • Epidermólisis Bullosa Juntural: se caracteriza por la aparición de ampollas entre la epidermis y la dermis.
  • Epidermólisis Bullosa Distrófica: siendo la más frecuente en España, se caracteriza por la aparición de ampollas en la capa más profunda de la piel, provocando incluso retracciones en las articulaciones que conllevan la dificultad de ejercitar movimiento. Esta tipología de Piel de Mariposa es la más grave, donde también pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias, vías urinarias, el interior del párpado y la córnea.

¿Cuándo es necesario un tratamiento quirúrgico?

Si un cambio en el estilo de vida y cuidados en el hogar no son suficientes para mitigar y controlar los síntomas de esta enfermedad rara, será necesario realizar tratamientos médicos, rehabilitación e incluso cirugía.

La cirugía plástica y reconstructiva se llevará a cabo en el caso de que se produzcan retracciones o amputaciones secundarias por motivo de cicatrización anómala, siendo necesarios además, suplementos alimenticios de vitamina D y hierro.

También será necesaria la cirugía reconstructiva en los casos donde se produce estenosis esofágica (estrechamiento del esófago) o para corregir la malformación de manos y pies o sindactilia (fusión de dos o más dedos entre sí?

  • Estrechamiento del esófago: resulta de la aparición de ampollas y cicatrices en el esófago. Se realizará cirugía para la dilatación de este para aliviar el dolor y facilitar el tránsito de los alimentos hacia la boca del estómago.
  • Injerto de piel: cuando las cicatrices afectan al buen funcionamiento de la mano o de los pies, es recomendable realizar injertos de piel en las zonas afectadas.
  • Sindactilia: es habitual que se produzca la fusión de los dedos de las manos y de los pies o incluso curvaturas anormales en las articulaciones, lo que conlleva a la necesidad de realizar un tratamiento quirúrgico.

Desde nuestra Clínica de Cirugía Estética en Valladolid, queremos dar nuestro máximo apoyo a los pacientes y familiares que padecen todo tipo de enfermedades raras, y que se intensifiquen las investigaciones sobre las mismas.

Si estás interesado en someterte a una cirugía estética o quieres obtener más información, no dudes en ponerte en contacto con nosotros para brindarte la atención personalizada que necesites.

 

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